大動(dòng)脈炎:一種累及主動(dòng)脈及主要分支的慢性非特異性炎癥。好發(fā)于年輕女性,多在40歲以前發(fā)病。
病例:女,35歲,高血壓就診,頸動(dòng)脈超聲圖像如下。
右側(cè)頸總動(dòng)脈全呈管壁均勻增厚,管腔狹窄。
左頸總動(dòng)脈管壁增厚,頸內(nèi)頸外動(dòng)脈管腔正常、管壁無(wú)增厚。
左頸總動(dòng)脈內(nèi)無(wú)血流信號(hào),管腔閉塞。
左頸外動(dòng)脈(LECA)血流反向,左頸內(nèi)動(dòng)脈(LICA)由頸外動(dòng)脈供血。
左鎖骨下動(dòng)脈(LSA)內(nèi)見纖細(xì)狹窄血流信號(hào),左頸總動(dòng)脈無(wú)血流信號(hào)。
雙側(cè)頸總動(dòng)脈管壁均勻性增厚、管腔狹窄及閉塞,左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈管腔狹窄,35歲年輕女性,診斷:大動(dòng)脈炎。
主要與動(dòng)脈硬化鑒別,此例為年輕女性,全程頸總動(dòng)脈管壁均勻性增厚,頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈管壁、管腔正常。而動(dòng)脈硬化多為老年患者,內(nèi)中膜的增厚多為不均勻性,且一般可以見到鈣化。
其次,要注意大動(dòng)脈炎是管壁增厚、而非內(nèi)中膜的增厚。大動(dòng)脈炎的進(jìn)展是由外向內(nèi)的,由外膜炎癥逐漸進(jìn)行至中膜和內(nèi)膜,且外膜增厚明顯,內(nèi)膜晚期增厚,但中膜增厚無(wú)外膜和內(nèi)膜明顯。
故,在診斷大動(dòng)脈炎的超聲描述中,使用內(nèi)中膜增厚可能是不恰當(dāng),管壁增厚可能更合適一些。
圖中的頸總動(dòng)脈橫斷面,白色細(xì)線代表:可能是內(nèi)膜或內(nèi)中膜,紅色細(xì)線代表:外膜或外膜-中膜復(fù)合物。
這是一例在超聲上診斷并無(wú)太大難度的病例,但在臨床診斷過程中,診斷大動(dòng)脈炎需要很多指標(biāo)。
大動(dòng)脈炎這種疾病首先是由日本的眼科醫(yī)生Takayasu描述,但由我國(guó)學(xué)者黃宛和劉力生首先提出“縮窄性大動(dòng)脈炎”這個(gè)概念。
對(duì)于大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),隨著時(shí)間和認(rèn)識(shí)在不斷的更新。
1988 年發(fā)布的 Ishikawa 大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)是第一次就該病的診斷進(jìn)行了定義,該標(biāo)準(zhǔn)重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)了發(fā)病年齡和典型的癥狀和造影發(fā)現(xiàn)。
1995 年印度 Sharma 等 對(duì) Ishikawa 的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂。
1990 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)提出了新的大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
2008 年日本循環(huán)學(xué)會(huì)(JCS)推出了診斷大動(dòng)脈炎的標(biāo)準(zhǔn) 。
其中1990年ACR的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣泛:
該標(biāo)準(zhǔn),包括 6 項(xiàng):
(1)發(fā)病年齡≤ 40 歲;
(2)患肢間歇性運(yùn)動(dòng)乏力;
(3)一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱;
(4)雙上肢收縮壓差 >l0 mmHg;
(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音;
(6)造影提示主動(dòng)脈及一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他原因引起。
符合上述 6 項(xiàng)中的 3 項(xiàng)者可診斷本病。
2005年阜外醫(yī)院提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)發(fā)病年齡≤ 40 歲。
(2)鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞,脈搏弱或無(wú)脈,雙側(cè)上肢收縮壓差 >10 mmHg,鎖骨上聞及雜音。
(3)頸動(dòng)脈狹窄或閉塞,頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,頸部聞及血管雜音或有眼底改變。
(4)胸、腹主動(dòng)脈狹窄,上腹或背部聞及血管雜音,下肢收縮壓較上肢增高不足 20 mmHg。
(5)腎動(dòng)脈狹窄,血壓高,病程短,上腹部聞及血管雜音。
(6)病變累及肺動(dòng)脈分支造成狹窄,或冠狀動(dòng)脈狹窄,或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
(7)紅細(xì)胞沉降率快。
以上 7 項(xiàng)中,前 2 項(xiàng)為主要診斷指標(biāo),并具有其他 5 項(xiàng)中至少1 項(xiàng),可診斷為大動(dòng)脈炎??梢苫颊邞?yīng)行血管造影或 MRA、CTA 等檢查明確診斷。
無(wú)論哪種診斷標(biāo)準(zhǔn),作為超聲大夫,都沒有看到把超聲的檢查列為診斷大動(dòng)脈炎的指標(biāo)之一。超聲對(duì)頸動(dòng)脈顱外段的檢查效果是非常便捷和值得信任的,對(duì)管壁的顯示肯定是優(yōu)于其他檢查的。
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