臨床特征
癥狀
65-70%患者呈現(xiàn)典型起伏的臨床發(fā)病類型：亞急性或遲發(fā)型
80%以上的妊娠、產(chǎn)褥相關(guān)的 CVST 呈急性起病
頭痛發(fā)生率75-95%，提前數(shù)天，數(shù)周，數(shù)月出現(xiàn)。常在數(shù)天內(nèi)亞急性發(fā)作，部分患者頭痛與SAH難區(qū)別
35-50%患者癲癇發(fā)作，產(chǎn)褥相關(guān)的 CVST 患者癲癇發(fā)生率76%
入院CT/MR顯示如局限性水腫，出血等實質(zhì)性改變和感覺缺失是癲癇發(fā)作的重要征兆
體征
40－60%出現(xiàn)局部神經(jīng)功能體征
運動和感覺缺失、失語、偏盲、癲癇、顱神經(jīng)麻痹
頭痛，嘔吐，共濟失調(diào)是小腦靜脈血栓、側(cè)竇和直竇閉塞聯(lián)合作用的結(jié)果，后顱窩體征發(fā)生率9%
梗阻性腦積水，需急診手術(shù)處理
20-40％的CVST表現(xiàn)為頭痛，嘔吐，視乳頭水腫所致的視力模糊，外展神經(jīng)麻痹所致的水平眼震和輕度認(rèn)知障礙。顱內(nèi)高壓是最重要臨床特征。
意識障礙是臨床預(yù)后差的最恒定、最可靠的指標(biāo)，在肝素治療開始時出現(xiàn)嗜睡或昏迷的患者53%死亡。
顱內(nèi)出血
顱內(nèi)出血的發(fā)生率為35-50%
除患者昏迷外，顱內(nèi)出血是預(yù)后不良的最重要因素
死亡率19％ vs 4%
影像特征
信號不均一，邊緣不規(guī)則
位于枕葉或顳枕葉的皮層和皮層下組織之間
腰穿
腦脊液成份基本正常，部分出現(xiàn)紅細(xì)胞或黃變
感染者CSF檢查排除細(xì)菌性腦炎
單純顱內(nèi)壓升高，威脅視覺者需測量和降低腦脊液壓力
EEG
廣泛性（40-50%）或局灶性（20-25%）電活動降低
TCD
優(yōu)點
非侵襲性動態(tài)監(jiān)測血流動力學(xué)變化和早期再通情況
能監(jiān)測靜脈血液動力學(xué)和側(cè)枝循環(huán)變化
缺點
正常流速不排除CVST診斷
CT：一線檢查工具
直接征象
平掃
帶征：沿皮層及深靜脈或靜脈竇走行的條帶狀高密度影
三角征：上矢狀竇后部高密度三角征（提示新鮮血栓）
增強檢查
空三角征或δ征：SSS或竇匯內(nèi)造影劑充盈缺損。
25-30%
未累及上矢狀竇后部或發(fā)病早期（５天內(nèi)）者常無此征
螺旋CTV
優(yōu)于DSA，顯示海綿竇，下矢狀竇和基底靜脈
充盈缺損，竇壁強化，異常側(cè)支靜脈引流
優(yōu)勢：
迅速，適合危重和不合作病人，同時檢查動、靜脈，用于鑒別診斷
MR
MRI&MRV是診斷和隨訪的最好工具
急性期
等T1，短T2（低密度），流空信號消失
增強檢查為高信號，類似于CT的delta征
超早期強化后竇內(nèi)低信號易誤認(rèn)為通暢的靜脈竇
MRV顯示充盈缺損易于鑒別
亞急性期
首先T1高信號，然后T2高信號，從周圍向中心形成典型的靶征
慢性期
MR表現(xiàn)依賴于是否再通
T1等信號，T2高信號
MRV顯示充盈缺損
男性，48歲，頭痛頭暈10天，發(fā)作性四肢抽搐伴意識喪失3天。
CT：頂葉出血性梗塞
MRV：左頂葉大腦上靜脈大片缺如
DSA
間接征象
比血栓后靜脈竇和靜脈不顯影更重要
螺旋狀擴張的側(cè)支靜脈
延遲的靜脈排空
正常ICT＜９ｓ
肝素治療死亡組ICT平均21.2ｓ
成活組13.3ｓ
側(cè)支循環(huán)建立
可疑和單純皮層靜脈血栓患者，CTA和MRA所取代DSA
根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)一般可以確診。
對于懷疑CVST的患者，如果其CT平掃或MRI結(jié)果是陰性的，或者其CT平掃或MRI已提示CVST的情況下為確定CVST的范圍，建議進行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）
對于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進展癥狀的，或有血栓擴大跡象的 CVST患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。（Ⅰ類推薦，C 級證據(jù)）
對于臨床表現(xiàn)為CVST復(fù)發(fā)癥狀并既往有明確CVST病史的患者，建議復(fù)查CTV或MRV。（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）
結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖像有助于提高CVST診斷的準(zhǔn)確性。（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）
對臨床高度懷疑CVST的患者，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，建議進一步行全腦血管造影術(shù)明確診斷。（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）
病情穩(wěn)定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3～6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）
抗凝治療（一線）
降低致殘率和死亡率
不增加顱內(nèi)出血發(fā)生率
RCT研究
肝素治療組，8/20 完全恢復(fù)，0/20死亡，（3/20伴顱內(nèi)出血患者恢復(fù)，0/3 出血形成）
安慰劑組，1/20完全恢復(fù)，3/20死亡，（2/20伴顱內(nèi)出血患者死亡，2/20新出血）
抗凝治療
靜脈抗凝
3000-5000IU bolus (出血非禁忌）
1000-1200 IU/h開始, IV, 每小時增加100-200IU，指標(biāo)：aPTT 2-3倍
持續(xù)時間
意識恢復(fù)
頭痛減輕
局部神經(jīng)功能缺陷恢復(fù)
口服抗凝
肝素與華法令重復(fù)3天
華法令首次劑量3×3mg
第2、3天2 ×3mg
目標(biāo) INR 2-3倍
病情惡化時，重新使用肝素
妊娠患者盡量避免使用華法令
持續(xù)時間
MRV隨訪，4個月后靜脈竇開通率不增加
不完全再通和未再通患者是否易于復(fù)發(fā)有待研究
血栓形成復(fù)發(fā)發(fā)生在12個月
建議抗凝終點時間
腰穿壓力恢復(fù)正常
眼底視乳頭水腫消失
DSA或MRV基本正常
建議6-12個月
血栓形成傾向患者終身抗凝
告知患者復(fù)發(fā)可能出現(xiàn)的早期癥狀
溶栓治療
局部rt-PA
Korea, 135 mg 肝素，平均再通時間20h
US，46mg 肝素,平均再通時間29h
15/21完全再通，14/21完全康復(fù)
Korea 2/12例腦外出血，1例需輸血
US2/9并發(fā)出血患者，1例需手術(shù)治療
溶栓藥：尿激酶50～150萬U/d，使用5～7d，同時檢測纖維蛋白原≥1.0 g；重組組織型纖溶酶原激活劑0.6～0.9 mg/kg，總量≤50 mg。
對癥治療
抗癲癇
降顱壓
控制精神運動異常
止痛
抗炎治療
外科治療：上矢狀竇切開取栓術(shù)、去骨瓣減壓術(shù)
抗血小板治療
無效
普通血流變學(xué)治療未得到臨床驗證
低分子右旋糖漿
白蛋白
低分子右旋糖酐 肝素易導(dǎo)致出血
預(yù)防性抗炎對非感染性顱內(nèi)血栓無效
宣武醫(yī)院CVST診療路徑
靜脈竇接觸性溶栓 ：尿激酶50～150萬U/d，靜脈點滴，2～4次/d，3～7d。
動脈溶栓：尿激酶用量：經(jīng)頸動脈穿刺，10萬U/d，1次/d，5～7d，10～25 min緩慢注射，交替穿刺頸動脈。經(jīng)股動脈入路，溶栓總量以50萬U為宜。
機械開通：目前國內(nèi)外有用導(dǎo)絲、球囊、保護傘及支架型取栓裝置等方法機械碎栓和中間指引導(dǎo)管或抽栓裝置抽栓。
支架成形術(shù)：對于正規(guī)治療＞6個月、慢性血栓、局部狹窄、癥狀無改善，遠(yuǎn)、近端壓力差＞10 mmHg 的患者，可考慮支架成形術(shù)。
Siddiqui 等對PubMed和Ovid在1995年1月至2014年2月期間發(fā)表的單獨機械取栓或合并靜脈竇內(nèi)溶栓治療CVST的研究進行了薈萃分析，盡管接受血管內(nèi)治療的患者治療前臨床情況更糟（例如治療前ISCVT中僅有19%的昏迷患者，而該研究中是47%），但不良結(jié)局或死亡率比ISCVT研究更低（16% 比21%）。
此外，該研究證實單獨機械取栓或合并靜脈竇內(nèi)溶栓具有良好的再通率，95%的患者實現(xiàn)了完全或部分再通，雖然既往研究表明接受抗凝治療的患者中約2/3也可再通，但這一過程通常需要數(shù)周或數(shù)月。
重新認(rèn)識該病
非少見
死亡率6-10%
成活率82-90%
預(yù)后差的征象
存在的內(nèi)科疾?。簢?yán)重感染、腫瘤
入院后臨床癥狀惡化、昏迷和顱內(nèi)出血
小腦靜脈和大腦內(nèi)靜脈血栓
血管再通程度與患者臨床預(yù)后密切相關(guān)
血栓復(fù)發(fā)
6-12%
12個月
沒有致殘性神經(jīng)功能障礙
后遺癥
22-44%
間隙性頭痛
局部神經(jīng)功能障礙
癲癇發(fā)作
視力障礙
小結(jié)
臨床癥狀各異——單純頭痛、昏迷
頭顱CT和MR為首選檢查手段
抗凝治療為一線治療手段
靜脈血栓溶栓治療時間窗更長
多途徑血管內(nèi)治療大大降低致殘率和死亡率，減少后遺癥
下一步研究方向——多中心、隨機對照研究
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