1850-76歲男性，數(shù)月皮疹發(fā)癢至軀干。
MF或SS，如果出現(xiàn)丘疹和CD 30+，則考慮LYP。
CD3+
CD30-
CD4+
CD8-
CD7-
診斷：蕈樣霉菌?。∕F）
CD3+
CD7-
1851-①楔形真皮浸潤(rùn)有散在的非典型RS樣、CD 30+細(xì)胞。1例淋巴瘤樣丘疹(LYP)，50歲 女性，具有多年來(lái)復(fù)發(fā)和緩解性丘疹的典型病史(臨床和<75%的大細(xì)胞有助于區(qū)別于ALCL)。
CD3+，CD4+，CD8-，CD 30+(存在多種LYP類型，IHC隨類型變化不大，但這通常是典型的免疫狀況)
淋巴瘤樣丘疹?。?LyP ）成人多見（ 50 ~ 60歲高發(fā)） ，男性多于女性。病因不明，約有10%的患者在診斷LyP前曾被診斷為蕈樣霉菌病或霍奇金淋巴瘤，有的患者同時(shí)患有這三種疾病，提示LyP 、蕈樣霉菌病、霍奇金淋巴瘤三種疾病在基因水平的發(fā)生上可能有相關(guān)性。典型的LyP表現(xiàn)出一種楔形的浸潤(rùn)，皮膚表面及深層均有血管周圍淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是一種大的CD30 （ + ）的非典型細(xì)胞，可分散或呈簇狀分布（ 2 ~ 5個(gè)細(xì)胞） ，有時(shí)出現(xiàn)類似于霍奇金淋巴瘤的R-S樣細(xì)胞，其背景為大量炎癥細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞。
淋巴瘤樣丘疹病中雙核霍奇金樣細(xì)胞
②皮膚LyP
淋巴瘤樣丘疹病是原發(fā)性皮膚CD30+ T細(xì)胞淋巴組織增殖性疾病的病譜一端，是一類復(fù)發(fā)性、自限性疾病，常為良性，但組織病理學(xué)特征顯示為CD30+ T細(xì)胞淋巴瘤。
淋巴瘤樣丘疹病的組織病理學(xué)表現(xiàn)多樣，與其皮損病程相關(guān)。2005版分類將其分為A、B、C 3種亞型，2018版分類在此基礎(chǔ)上新增了D、E和具有DUSP22-IRF4基因重排的亞型。
（1）A型：最常見，占80%以上。形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是炎性背景占明顯優(yōu)勢(shì)，可見大的CD30+細(xì)胞散在或呈小簇分布。大細(xì)胞呈多葉狀或RS樣，炎性背景主為小淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和/或嗜酸細(xì)胞。
（2）C型：約10%。與A型恰恰相反，C型以形態(tài)一致的CD30+大T細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，成片分布，而混雜的炎性細(xì)胞則少許多，形態(tài)與C-ALCL非常相似。
（3）B型：<5%。大家對(duì)這種排序（A-C-B）是否非常奇怪？通常情況下說到'某種疾病呈A/B/C三種形態(tài)’，B型一般是介于A與C之間，但LyP的B型是個(gè)特例，它的形態(tài)與前面講過的MF非常相似——小的不典型淋巴細(xì)胞，可呈腦回樣，以顯著的'嗜表皮生長(zhǎng)’為特點(diǎn)。更為奇怪的是瘤細(xì)胞CD30可陽(yáng)性，還可陰性，這時(shí)和MF唯一的區(qū)別可能就是病史了。
（4)D型特征為具有明顯的嗜表皮現(xiàn)象，異形的小/中CD8+、CD30+多形性T細(xì)胞呈“佩吉特樣（Pagetoid）”浸潤(rùn)，類似原發(fā)性皮膚CD8+侵襲性嗜表皮毒性T細(xì)胞淋巴瘤。
（5）E型特征為小/中CD30+、CD8+的多形性T細(xì)胞，呈血管中心性和破壞性浸潤(rùn)，可見血栓形成、出血、嚴(yán)重壞死和潰瘍；臨床上，患者常表現(xiàn)為丘疹和結(jié)節(jié)性皮損，快速進(jìn)展為潰瘍、較大的壞死和焦痂。
淋巴瘤樣丘疹病伴DUSP22-IRF4重排型（＜5%） 的特征為染色體6p25.3上有DUSP22-IRF4位點(diǎn)的基因重排；患者常為老年人，表現(xiàn)為局限性皮損；組織病理學(xué)特征為表皮內(nèi)小至中等、腦回狀核的T細(xì)胞嗜表皮浸潤(rùn)，細(xì)胞弱陽(yáng)性表達(dá)CD30，真皮內(nèi)為中等至較大、強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)CD30的母細(xì)胞浸潤(rùn)，類似于大細(xì)胞轉(zhuǎn)化性蕈樣肉芽腫。
1852-皮膚淋巴瘤簡(jiǎn)圖
1853-34歲的婦女，懷孕8周，陰道腫塊(~2cm)，出現(xiàn)前1-2周注意到(無(wú)明顯既往病史)
表面潰瘍。細(xì)胞看起來(lái)不典型，周圍的血管卻沒有破壞。大多數(shù)NK/T細(xì)胞侵襲性淋巴瘤都會(huì)無(wú)情地消滅它們。由感染引起的假淋巴瘤有時(shí)會(huì)與淋巴瘤混淆。
CD 20-，CD 34-，CD 30-。
CD8
TCRg
TCR基因重排(β和γ)多克隆。你做好診斷了嗎？
診斷：陰道NK細(xì)胞腸病樣淋巴組織增殖性疾?。↙PD）
1)惰性過程--而不是淋巴瘤。所有的NK細(xì)胞腸病患者都有惰性的行為，沒有一例轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。
2)30%的病例報(bào)告JAK 3突變。
3)NK細(xì)胞的IHC表型。
4)NK細(xì)胞：CD2+，CD7+，cCD3+，CD5-。
5)低增殖指數(shù)。
6)ENKTL缺乏血管破壞。
自然殺傷（NK）細(xì)胞腸病是一種淋巴增生性疾病，最初由Mansoor及其同事描述，出現(xiàn)在胃腸道，首次評(píng)估時(shí)常被誤認(rèn)為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤。這一過程中的細(xì)胞群具有NK細(xì)胞表型（CD3、CD56、CD2、CD7），缺乏EB病毒感染的證據(jù)，具有T細(xì)胞受體的種系重排，且臨床病程非常緩慢。事實(shí)上，許多此類患者最初被診斷為NK/T細(xì)胞淋巴瘤，隨后接受化療。我們報(bào)告了一個(gè)獨(dú)特的病例，首次在胃腸道外，特別是女性泌尿生殖道，發(fā)現(xiàn)一種具有類似NK細(xì)胞腸病特征的惰性淋巴組織增殖性疾病。我們提供了這種過程的形態(tài)學(xué)、免疫表型和分子病理，以及這種過程的完全惰性臨床行為。
