運動神經(jīng)元又叫做外導(dǎo)神經(jīng)元，運動神經(jīng)元是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配效應(yīng)器官的活動的神經(jīng)元。運動神經(jīng)元病大部分是由于慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢，進行性加重，暫時沒有特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥，但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療就能較大限度緩解癥狀。如果發(fā)現(xiàn)早的話應(yīng)該盡早治療，以免錯過治療的時機。
典型癥狀：以上、下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)。常見癥狀：肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性為上運動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。其他癥狀：對于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病
首發(fā)癥狀常為對稱性雙手大小魚際肌萎縮、無力。以后逐漸累及骨間肌及蚓狀肌、前臂、上臂、肩胛帶肌、頸肌、軀干肌及下肢、全身。同時還可出現(xiàn)肌束震顫。肌萎縮也可從一側(cè)開始，漸波及對側(cè)，由遠(yuǎn)端向近端緩慢發(fā)展。極少數(shù)患者肌萎縮首先從下肢開始。檢查可見肌無力、萎縮、肌束顫動、肌纖維顫動，肌張力減弱或消失，病理反射陰性，全身感覺正常，本病進展緩慢，當(dāng)累及呼吸肌時出現(xiàn)呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.進行性延髓麻痹多在40歲以后發(fā)病，可為首發(fā)癥狀，但通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)。病變早期侵及延髓的舌下神經(jīng)核、疑核，臨床表現(xiàn)為核下性延髓麻痹。
運動神經(jīng)元疾病的常見癥狀如下：
1、通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。同時肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。
2、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
3、上運動神經(jīng)元型患者主要表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。
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