子宮間葉成分:
1??子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞
2??子宮平滑肌細(xì)胞
子宮間葉源性腫瘤:
1??平滑?。?肉瘤)——最常見。
2??子宮內(nèi)膜間質(zhì)(結(jié)節(jié)/肉瘤)——相對少見。
3??混合性Muller腫瘤:存在“異源性成分”(橫紋肌、軟骨、骨)
高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤:
惡性子宮內(nèi)膜間葉性腫瘤,具有均一的高級別圓形和/或梭形形態(tài),有時(shí)伴有低級別成分。
1.發(fā)病年齡廣泛(14-71歲),表現(xiàn)為陰道流血,盆腔包塊等;BCOR內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)(ITD)的高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的患者通常更年輕。
2.大體檢查,典型病例腫瘤較大,突出于宮腔或位于肌壁,切面棕黃色,魚肉狀,常伴出血和/或壞死。
3.腫瘤呈膨脹性或浸潤性生長,可以見到多種浸潤方式。
4.通常表現(xiàn)為淋巴血管侵犯、活躍的核分裂和壞死。
5.可伴有低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤成分,特別是非特指類型。
1??高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴YWHAE-NUTM2A/B
2??高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴ZC3H7-BCOR
3??高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴BCORITD
4??高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤非特指型:伴有低級別成分,且不具有上述分子遺傳學(xué)特征。
幾乎全部陽性(≥95%的病例陽性):Vimentin;
通常陽性(<95%,≥75%的病例陽性):ER;
經(jīng)常陽性(<75%,≥55%的病例陽性):Beta-catenin、CD10;
有時(shí)陽性(<55%,≥35%的病例陽性):CyclinD1;
少數(shù)陽性(<35%,≥15%的病例陽性):P53、PRP。
??基因融合:ZC3H7B-BCOR(具有豐富的黏液樣基質(zhì))
??非特指型
使用FIGO、UICC、AJCC系統(tǒng)。
預(yù)后和預(yù)測:
高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤比低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤更具浸潤性。蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的藥物可能使復(fù)發(fā)性的YWHAE-NUTM2A/B患者受益。
混合性上皮和間葉腫瘤
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