你喜歡遠(yuǎn)走，
我便贈無垠蒼穹。
你若半醉，
我更要舉杯與共。
將晨昏打包進(jìn)懷中，
有我在，你只管前行。
淋巴結(jié)反應(yīng)性增生
反應(yīng)性濾泡增生（非特異）——B細(xì)胞免疫功能活躍
1．基本病變
淋巴濾泡增多（可遍及淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)和髓索內(nèi)），具有生發(fā)中心和外套層；生發(fā)中心內(nèi)含有多克隆性中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞（免疫組化染色兼呈 k 和入陽性），其中散在可染小體細(xì)胞（形成星空現(xiàn)象），呈現(xiàn)亮極和暗極等。
2．病理診斷
需與血管濾泡性淋巴結(jié)增生（ Castleman ?。⑸l(fā)中心的進(jìn)行性轉(zhuǎn)化、濾泡性淋巴瘤（無生發(fā)中心，CD10 ，Bcl-2 ）、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤等鑒別。
3．屬于非特異性增生，提示 B 細(xì)胞免疫功能活躍，可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梅毒、 HIV 感染等。
反應(yīng)性（單純性）竇組織細(xì)胞增生
1．基本病變
淋巴竇擴(kuò)張，竇內(nèi)的組織細(xì)胞增生（由較疏松的網(wǎng)狀聚集至成片密集，胞核無異型性，胞質(zhì)可吞噬淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞或呈泡沫樣）。
2．病理診斷
需與發(fā)生于淋巴竇內(nèi)的轉(zhuǎn)移癌、單核細(xì)胞樣 B 細(xì)胞增生、伴有巨大淋巴結(jié)病變的竇組織細(xì)胞增生（ Rosai - Dorfman ?。?、淋巴竇內(nèi)反應(yīng)性噬紅細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥、組織細(xì)胞增生癥×（朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）和在竇內(nèi)生長的淋巴瘤（例如間變性大細(xì)胞淋巴瘤）等鑒別。
3．屬于非特異性增生，可見于淋巴結(jié)的炎性病變、癌性病灶的引流淋巴結(jié)等。
反應(yīng)性副皮質(zhì)區(qū)增生（彌漫性反應(yīng)性增生）——T 細(xì)胞免疫功能活躍
1．基本病變
①淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)彌漫性擴(kuò)大，淋巴濾泡減少、消失，竇隙狹窄、不清晰，以致淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)模糊；②多種轉(zhuǎn)化性淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞、巨噬細(xì)胞增生（可見核分裂象，有時易見），毛細(xì)血管后小靜脈增生，可有 T 小結(jié)形成。
2．病理診斷
是淋巴結(jié)增生性病變病理診斷的重要難點(diǎn)，尤其需與呈現(xiàn)各種多形性增生的淋巴瘤（例如周圍 T 細(xì)胞淋巴瘤、混合細(xì)胞性霍奇金淋巴瘤等）鑒別。
3．提示 T 細(xì)胞免疫功能活躍，多為非特異性，常與病毒感染（例如傳染性單核細(xì)胞增多癥等）有關(guān)，也見于種痘后淋巴結(jié)炎、藥物誘發(fā)性淋巴結(jié)病等。
1．病變淋巴濾泡的生發(fā)中心增大，外套層小淋巴細(xì)胞增生并伸入生發(fā)中心內(nèi)，生發(fā)中心的固有成分被伸入的小淋巴細(xì)胞分隔以致生發(fā)中心消失。
2．病理診斷需與反應(yīng)性濾泡增生、濾泡性淋巴瘤、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（LCA ，CD20 ）等鑒別。
3．病理學(xué)意義可能是結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病變。
血管濾泡性淋巴結(jié)增生/Castleman 病
（一）臨床要點(diǎn)
1??淺表或深部淋巴結(jié)腫大，也可發(fā)生于結(jié)外各部位；2??孤立性或多中心性；3??透明血管型：多為單發(fā)，良性；4??漿細(xì)胞型：多為全身性，常伴發(fā)熱、貧血、紅細(xì)胞沉降率快、高丙種球蛋白血癥等，可繼發(fā)淋巴瘤。
（二）病變
1．透明（玻璃）血管型
①淋巴濾泡增生，遍及皮質(zhì)、髓質(zhì)；濾泡生發(fā)中心萎縮，含有小動脈，其管壁有均質(zhì)、紅染物呈同心圓狀沉積（具有診斷意義）；濾泡的外套層明顯增厚，其中的小淋巴細(xì)胞呈靶環(huán)樣排列。②濾泡間：毛細(xì)血管和小血管增生，含多量漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞等。本型需與反應(yīng)性濾泡增生、濾泡性淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤以及胸腺瘤（發(fā)生于縱隔內(nèi)者）等鑒別。
一個濾泡多個生發(fā)中心，濾泡間血管增多
套區(qū)膨脹，多個生發(fā)中心
血管垂直插入生發(fā)中心，“棒棒糖”樣濾泡
2．漿細(xì)胞型
①淋巴濾泡反應(yīng)性增生；②濾泡間：小血管增生，大量漿細(xì)胞浸潤。本型需與類風(fēng)濕性淋巴結(jié)炎、髓外漿細(xì)胞瘤等鑒別。
伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生/Rosai - Dorfman 病
（一）臨床要點(diǎn)
多發(fā)于兒童和青少年，常為雙頸淋巴結(jié)無痛性腫大，也可累皮膚等結(jié)外部位，可伴有發(fā)熱等全身癥狀和自身免疫病。
（二）病變
1．淋巴結(jié)
①淋巴竇極度擴(kuò)張，竇間淋巴組織萎縮并含多量漿細(xì)胞。②竇內(nèi)組織細(xì)胞增生；增生的組織細(xì)胞：核無異型性，胞質(zhì)豐富、泡沫樣，胞質(zhì)內(nèi)含有許多淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等。③增生的組織細(xì)胞呈S -100 、CD68 、CDla-。④淋巴結(jié)被膜增厚。
2．結(jié)外部位
在淋巴細(xì)胞增生的藍(lán)染背景中，呈現(xiàn)一些由增生組織細(xì)胞組成的淡染區(qū)，該淡染區(qū)內(nèi)組織細(xì)胞的胞質(zhì)中含有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等。
3．病理診斷
需與重度單純性竇組織細(xì)胞增生、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、組織細(xì)胞增生癥 X （朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）、竇內(nèi)肉芽腫等鑒別。
嗜酸性淋巴肉芽腫/Kimura 病
(一）臨床要點(diǎn)
年輕男性，淋巴結(jié)多增大，可累及頭頸部軟組織、腮腺、胃、肺等處。病程長，可自消，也可復(fù)發(fā)?？砂榘l(fā)熱等全身性癥狀，外周血嗜酸性粒細(xì)胞可增多。
（二）病變
①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)無明顯破壞，反應(yīng)性增生；②大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，在淋巴濾泡內(nèi)、外形成嗜酸性膿腫（具有診斷意義）③小血管增生（可呈血管瘤樣），可見血管炎（管壁內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤）。
（三）病理診斷
需與非特異性嗜酸性淋巴結(jié)炎、寄生蟲性淋巴結(jié)炎、混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤、周圍 T 細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。
組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎/Kikuchi 病
(一）臨床要點(diǎn)
多為中青年女性，頸部等淺表淋巴結(jié)腫大，可有壓痛，常發(fā)熱、皮疹、白細(xì)胞減少、紅細(xì)胞沉降率快等?？勺杂?/span>
（二）病變
①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)尚存或有破壞；②副皮質(zhì)區(qū)擴(kuò)大，散在性至大片碎屑樣壞死（核塵），多自被膜直下向深部擴(kuò)展；③壞死灶內(nèi)及其邊緣處組織細(xì)胞／巨噬細(xì)胞增生并活躍地吞噬核塵、淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞等，可見核分裂象；④壞死區(qū)邊緣免疫母細(xì)胞等轉(zhuǎn)化性淋巴細(xì)胞增生（CD3陽性），易見核分裂象（偶見病理性核分裂象）；⑤幾乎不見中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（無急性炎細(xì)胞反應(yīng)）。
（三）病理診斷
進(jìn)行排除性診斷：①需結(jié)合相關(guān)臨床資料；②病變需與淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌的繼發(fā)性壞死、貓抓病淋巴結(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡淋巴結(jié)病、反應(yīng)性組織細(xì)胞增生、周圍 T 淋巴細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。
傳染性單核細(xì)胞增多癥的淋巴結(jié)病變
（一）臨床要點(diǎn)
多發(fā)于兒童、青少年，男性較多，發(fā)熱、咽痛和淋巴結(jié)腫大（三聯(lián)癥），肝、脾可腫大，外周血白細(xì)胞增多（淋巴細(xì)胞≥60%)，可見轉(zhuǎn)化性大淋巴細(xì)胞（所謂的“單核細(xì)胞”)，血清嗜異性凝集試驗陽性和 EBV 抗體陽性。
（二）病變
①副皮質(zhì)區(qū)彌漫性增生，散在多量免疫母細(xì)胞（CD20陽性）；②淋巴濾泡可反應(yīng)性增生；③竇擴(kuò)張，可呈單核細(xì)胞樣 B 細(xì)胞增生；④髓索內(nèi)含有數(shù)量不等免疫母細(xì)胞；⑤可見灶性碎屑樣壞死（核塵）和巨噬細(xì)胞吞噬核塵。
（三）病理診斷
①需結(jié)合相關(guān)臨床資料；②病變鑒別診斷。
皮病性淋巴結(jié)病/炎
（一）臨床要點(diǎn)
慢性瘙癢性皮膚病患者局部引流淋巴結(jié)或全身淺表淋巴結(jié)腫大，外周血嗜酸性粒細(xì)胞常增多。
（二）病變
①副皮質(zhì)區(qū)擴(kuò)大，其中組織細(xì)胞、巨噬細(xì)胞結(jié)節(jié)性或彌漫性增生( HE 染片中被膜之下呈現(xiàn)淡粉染區(qū)域），T 小結(jié)增生，巨噬細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)外呈現(xiàn)黑色素、含鐵血黃素等；②該淡染區(qū)內(nèi)可見并指狀樹突狀細(xì)胞（ S -100蛋白陽性）、朗格漢斯細(xì)胞（ S -100蛋白和CD1a陽性）、 T 免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等；③淋巴濾泡、竇組織細(xì)胞反應(yīng)性增生。
（三）病理診斷
①確診需有明確的瘙癢性皮病史；②需與霍奇金淋巴瘤、周圍 T 細(xì)胞淋巴瘤（包括樣肉芽腫／ Sezary 綜合征累及淋巴結(jié)）等鑒別，這類淋巴瘤患者可有瘙癢性皮病，可伴發(fā)皮病性淋巴結(jié)病。
（一）臨床要點(diǎn)
多為免疫功能低下患者的機(jī)會性感染，后天性感染的弓形蟲病主要累及淋巴結(jié)。腫大淋巴結(jié)有觸痛。
（二）病變
①淋巴濾泡顯著反應(yīng)性增生；②增生濾泡周圍呈現(xiàn)由少數(shù)上皮樣細(xì)胞形成的小肉芽腫，并長入濾泡內(nèi)（具有診斷意義）；③邊緣竇、小梁旁竇內(nèi)單核細(xì)胞樣 B 細(xì)胞增生；④確診：巨噬細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)或細(xì)胞外檢見弓形蟲滋養(yǎng)體/包囊。
（三）病理診斷
①確診需要有關(guān)血清學(xué)檢查和病原學(xué)檢查的支持；②需與其他感染性肉芽腫鑒別；③需與可呈現(xiàn)單核細(xì)胞樣 B 淋巴細(xì)胞增生的傳染性單核細(xì)胞增多癥、貓抓病、艾滋病等鑒別。
種痘后淋巴結(jié)炎
（一）臨床要點(diǎn)
皮膚接種牛痘疫苗1~3周后，局部（頸、腋、鎖骨上等處）引流淋巴結(jié)痛性腫大，常隨皮膚接種處的病變愈復(fù)而消散；②接種其他疫苗后，局部引流淋巴結(jié)也可炎性腫大，統(tǒng)稱為接種后淋巴結(jié)炎。
（二）病變
形似傳染性單核細(xì)胞增多癥等病毒性淋巴結(jié)炎，呈現(xiàn)濾泡性和／或副皮質(zhì)區(qū)彌漫性反應(yīng)性增生、免疫母細(xì)胞散在性增生，可混雜一些嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。
（三）病理診斷
①確診需有近期疫苗接種史；②需與病毒性淋巴結(jié)炎、霍奇金淋巴瘤、周圍 T 細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。
藥物誘發(fā)性淋巴結(jié)病
（一）臨床要點(diǎn)
①用藥后幾周至幾個月內(nèi)發(fā)生全身（常先頸部）淋巴結(jié)腫大；②伴發(fā)熱、皮疹、肝脾大、關(guān)節(jié)酸痛等；③外周血可白細(xì)胞增多（可嗜酸性粒細(xì)胞增多）、貧血等；④最常由抗驚厥藥（苯妥英鈉等）引發(fā)，也可由抗生素、水楊酸類等多種藥物引發(fā)；⑤停用相關(guān)藥物后，病征消失。
（二）病變
形似傳染性單核細(xì)胞增多癥等病毒性淋巴結(jié)炎。
（三）病理診斷①確診需有使用抗驚厥藥或其他相關(guān)藥物史；②需與病毒性淋巴結(jié)炎、霍奇金淋巴瘤、周圍 T 細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。
淋巴組織不典型增生
（一）病變
泛指淋巴結(jié)內(nèi)不能確診為淋巴瘤或淋巴造血組織的其他惡性病變，又不能肯定為反應(yīng)性病變的結(jié)節(jié)性或彌漫性淋巴組織增生，代表了若干種良、惡性質(zhì)不明的“模糊性”淋巴組織增生。
（二）病理診斷
①進(jìn)行病理會診；②進(jìn)行免疫組化、基因重排、細(xì)胞遺傳學(xué)檢測；③臨床﹣病理隨查，對于呈現(xiàn)多發(fā)性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，伴有發(fā)熱、夜汗、消瘦、貧血、皮疹、肝脾大、紅細(xì)胞沉降率快、高丙種球蛋白血癥的患者，尤應(yīng)密切觀察，必要時需再切取腫大淋巴結(jié)進(jìn)行病理學(xué)檢查。
感染性肉芽腫
（一）有關(guān)疾病舉例（病變要點(diǎn)）
1．細(xì)菌性結(jié)核病，非典型分枝桿菌病，麻風(fēng)，梅毒，貓抓病，傷寒，副傷寒，放線菌病，鼻硬結(jié)病等。
2．真菌性組織胞漿菌病，隱球菌病，曲霉病，毛霉病，念珠菌病，耶氏肺孢子菌病等。
3．寄生蟲性弓形蟲病，血吸蟲病，絲蟲病等。
（二）病理診斷
1．確診某種肉芽腫的病因需結(jié)合患者的臨床資料、病原學(xué)檢查（組織切片的病原體染色、活檢材料的病原體培養(yǎng)、血清學(xué)檢查等）。
2．需除外某些惡性腫瘤引發(fā)的淋巴結(jié)肉芽腫的可能性。
異物肉芽腫
（一）有關(guān)疾病舉例（病變要點(diǎn)）
1．淋巴管造影術(shù)后淋巴結(jié)病。2．聚硅酮性淋巴結(jié)病。3．膽汁性肉芽腫性淋巴結(jié)炎。
（二）病理診斷
①相關(guān)的臨床資料；②肉芽腫或巨噬細(xì)胞檢見有關(guān)異物。
結(jié)節(jié)病（纖維素樣壞死）
（一）臨床要點(diǎn)
①累及任何器官，好發(fā)于肺、淋巴結(jié)（尤其是肺門淋巴結(jié)）、眼、皮膚等處，表現(xiàn)為肺內(nèi)浸潤性病變、淋巴結(jié)腫大、皮膚結(jié)節(jié)等；②可伴發(fā)高丙種球蛋白血癥、高血鈣、高尿鈣；③淋巴結(jié)內(nèi)、血清中血管緊張素轉(zhuǎn)化酶和溶菌酶含量增多；④皮質(zhì)類固醇治療有效。
（二）病變
①上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，較小而一致，邊界較清楚，很少融合；②上皮樣細(xì)胞大致同心圓狀排列，胞質(zhì)較紅染；③中心區(qū)可見纖維素樣壞死（非干酪樣壞死）；④外周圍以較致密的網(wǎng)狀纖維，進(jìn)而膠原化并可透明變性；⑤胞質(zhì)內(nèi)偶見星狀小體和／或 Schaumann 小體（具有診斷提示意義）；⑥免疫組化染色：上皮樣細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)呈血管緊張素轉(zhuǎn)化酶陽性。
（三）病理診斷
①需先除外多種呈現(xiàn)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫的疾病（結(jié)核病、真菌感染等）；②結(jié)合有關(guān)臨床資料。
淋巴結(jié)梗死（凝固性壞死）
（一）病因
①淋巴結(jié)內(nèi)外血栓形成（繼發(fā)于感染、血管炎、血凝性增強(qiáng)、栓塞、淋巴結(jié)活檢手術(shù)等）；②繼發(fā)于淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌；③不明（原發(fā)性）。
（二）病變
①多發(fā)于淺淋巴結(jié)，突發(fā)性痛性腫大，可發(fā)熱；②淋巴結(jié)部分性或全部凝固性壞死：與存活組織截然分界，壞死灶內(nèi)尚見原有結(jié)構(gòu)殘存（浸銀染色：顯示原有結(jié)構(gòu)框架）；③壞死灶周圍和結(jié)周淋巴組織內(nèi)呈現(xiàn)急性、慢性炎癥。
（三）病理診斷
1．呈現(xiàn)梗死性病變特點(diǎn)。注意與呈現(xiàn)壞死的其他淋巴結(jié)病變（結(jié)核病、組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎等）鑒別。
2．分析梗死原因①根據(jù)梗死灶內(nèi)殘影和梗死灶周圍存活組織形態(tài)判斷是否為惡性腫瘤（淋巴瘤抑或轉(zhuǎn)移瘤）；②檢查結(jié)周組織內(nèi)是否存在血管炎、血栓形成等。
淋巴結(jié)內(nèi)上皮性包含物
1．常見異位組織的類型（舉例）唾液腺，甲狀腺，胸腺，乳腺，子宮內(nèi)膜，蛻膜，非特異性腺體，痣細(xì)胞巢等。
2．病變和病理診斷①識別各種異位組織的形態(tài)特點(diǎn)；②淋巴結(jié)內(nèi)異位甲狀腺：應(yīng)與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌鑒別。
霍奇金淋巴瘤
（生發(fā)中心細(xì)胞/生發(fā)中心后的B細(xì)胞，青中年）
（一）臨床要點(diǎn)
1.好發(fā)于青少年和中年人，結(jié)節(jié)硬化性霍奇金淋巴瘤多見于年輕女性，其余各型多見于男性。2．主要原發(fā)于淋巴結(jié)，很少原發(fā)于結(jié)外部位。3．起病時常表現(xiàn)為單個或一組淋巴結(jié)，尤其頸部淋巴結(jié)無痛性腫大。4．隨病情進(jìn)展，腫瘤可累及結(jié)外，尤其是脾。5．少數(shù)患者（20~30%，尤其疾病晚期），可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗和體重減輕等全身癥狀（稱為 B 癥狀），提示預(yù)后較差。
（二）基本病變
1．腫瘤細(xì)胞：R - S 細(xì)胞及其變型
①典型 R - S 細(xì)胞為雙核細(xì)胞（??鏡影細(xì)胞，CD30 ）；②變型瘤細(xì)胞包括單核 R - S 細(xì)胞（ H 細(xì)胞）、腔隙型 R - S 細(xì)胞、淋巴組織細(xì)胞型（ L / H ）細(xì)胞（或稱爆米花細(xì)胞）和多形性 R - S 細(xì)胞。
2．背景
病變小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞／泡沫細(xì)胞（可形成肉芽腫）、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等壞死、纖維化。
3．分類及其病理特點(diǎn)和預(yù)后意義
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（ NLPHL )
少見（約占 HL 的5%)，多發(fā)于中青年。由許多境界不清的結(jié)節(jié)組成，結(jié)節(jié)內(nèi)有三種成分，即 L / H 細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞。 L / H 細(xì)胞免疫表型：?? LCA 、CD20 、 EMA 1-、CD15-、CD30-/ 。小淋巴細(xì)胞大多數(shù)為 B 細(xì)胞，少數(shù)為 T 細(xì)胞，CD57 T 細(xì)胞常圍繞在 L / H 細(xì)胞周圍。上皮樣細(xì)胞散在或成簇分布于結(jié)節(jié)內(nèi)。患者病變較局限、病期較早（多為、1期），常無 B 癥狀，預(yù)后較好。
經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（ classical HL )——R-S細(xì)胞
包括結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞削減型。
腫瘤細(xì)胞的免疫表型均為：?? LCA -、CD20-、 EMA -、CD15 /-、??CD30 。
1）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（ NSHL )：約占 HL 的60，雙折光性膠原纖維束將腫瘤分隔成大小不等的結(jié)節(jié)。腫瘤細(xì)胞以腔隙性 R - S 細(xì)胞為主。依據(jù)結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞的多少分為1級（NS1）和2級（NS2)。好發(fā)于年輕女性，常累及縱隔。預(yù)后相對較好，NS2預(yù)后比NS1差。
2）富于淋巴細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（ LRHL )：少見，呈彌漫性生長，在大量小淋巴細(xì)胞中散布少量典型 R - S 細(xì)胞，病變內(nèi)有數(shù)量不等的上皮樣細(xì)胞和混有少量嗜酸性粒細(xì)胞或漿細(xì)胞。預(yù)后相對較好。
3）混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（ MCHL )：較常見，約占所有 HL 的25%，典型 R - S 細(xì)胞和 H 細(xì)胞散布于由小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞組成的多形性背景中，伴不規(guī)則纖細(xì)的纖維化。預(yù)后一般。
4）淋巴細(xì)胞削減型霍奇金淋巴瘤（ LDHL )：最少見，好發(fā)于老年人。腫瘤細(xì)胞多為典型的 R - S 細(xì)胞和多形性 R - S 細(xì)胞，肉瘤樣圖像，可有廣泛性纖維化和壞死，反應(yīng)性炎癥細(xì)胞明顯減少。預(yù)后差。
4．診斷和鑒別診斷
（1) NLPHL ：生發(fā)中心進(jìn)行性轉(zhuǎn)化( PTGC )、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、濾泡性淋巴瘤、富于 T 細(xì)胞和組織細(xì)胞的 B 細(xì)胞淋巴瘤等。
(2) LRHL : NLPHL 、慢性淋巴細(xì)胞白血?。×馨图?xì)胞性淋巴瘤、 MCHL 、傳染性單核細(xì)胞增多癥或病毒性淋巴結(jié)炎、富于 T 細(xì)胞的大 B 細(xì)胞淋巴瘤等。
(3) NSHL : LDHL 、某些非霍奇金淋巴瘤（ NHL )、轉(zhuǎn)移性癌或惡性黑色素瘤、胸腺瘤和生殖細(xì)胞瘤。
(4) MCHL ：病毒性淋巴結(jié)炎、嗜酸性淋巴結(jié)炎、慢性肉芽腫性炎和某些 T 細(xì)胞淋巴瘤。
(5) LDHL ：間變性大細(xì)胞淋巴瘤、軟組織肉瘤。
5．臨床分期（也用于非霍奇金淋巴瘤）(1）期：病變累及一個區(qū)域的淋巴結(jié)，或累及淋巴結(jié)以外的一個器官或部位（ le )。
(2)1期：病變累及膈肌一側(cè)的兩個或更多區(qū)域淋巴結(jié)（ Il ),或累及一個區(qū)域以上淋巴結(jié)伴有淋巴結(jié)以外一個器官或部位（ le )。
(3) lI 期：病變累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域（I1)，或伴有淋巴結(jié)以外一個器官或部位受累（ lle ),或伴脾受累（ lIs )，或上述淋巴結(jié)外兩處同時受累（ lls e )。II1期：病變限于上腹部淋巴結(jié)，IlI2期限于下腹部淋巴結(jié)。
(4) IV 期：淋巴結(jié)外器官或部位彌漫性或播散性受侵犯，累及脾以外一個或多個器官（肝、骨髓、肺和皮膚）伴或不伴淋巴結(jié)累及；或孤立性累及淋巴結(jié)外器官或部位，但伴遠(yuǎn)隔部位淋巴結(jié)受累及。
非霍奇金淋巴瘤
（B細(xì)胞/T細(xì)胞，中老年）
B 細(xì)胞淋巴瘤
瘤細(xì)胞表達(dá) B 細(xì)胞抗原(CD19、CD20、CD22)，免疫球蛋白重鏈（ IgH ）和輕鏈（ IgL ）基因重排。
1??前體 B 細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性白血?。馨土?，非特殊型（ B - LBL /, NOS )
好發(fā)于兒童，男性多見。瘤細(xì)胞稍大于小淋巴細(xì)胞，為小至中等大小的母細(xì)胞，彌漫排列，其間散布有吞噬核碎屑的巨噬細(xì)胞，呈“星空”樣。免疫表型： TdT ,CD10 ,CD99 。
2??B 細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。×馨图?xì)胞性淋巴瘤( B - CLL / SLL )
好發(fā)于老年男性，腫瘤侵犯骨髓和周圍血液，伴或不伴有淋巴結(jié)受累及。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，其間存在一些由幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞以假濾泡方式規(guī)則分布的淡染區(qū)域構(gòu)成了增生中心，周圍是小淋巴細(xì)胞組成的深染背景。免疫表型：CD5 ，CD23 ，CD10-；1/3患者12號染色體三體型。慢性淋巴細(xì)胞白血病增生中心CD23CD5
3??漿細(xì)胞骨髓瘤（CD38、CD138）
4??黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（ MALT 淋巴瘤）
好發(fā)于成人，女性稍多，最常位于胃，其他部位包括小腸、肺、眶、腮腺和甲狀腺等，常有幽門螺桿菌胃炎史或自身免疫病。腫瘤由邊緣區(qū) B 細(xì)胞／單核細(xì)胞樣 B 細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞可侵入反應(yīng)性濾泡（濾泡植入）和腺體內(nèi)（淋巴上皮病變）。免疫表型： lgM 、 lgD -、CD5-、CD10-、CD23-。部分病例呈現(xiàn) t (11;18)，無 bcl -1或BCL2基因重排。
5??套細(xì)胞淋巴瘤（ MCL )
好發(fā)于老年男性，除累及淋巴結(jié)外，還可累及脾、口咽環(huán)、骨髓、周圍血液和胃腸道（淋巴瘤樣息肉病）。腫瘤由一致的小至中等大淋巴細(xì)胞組成，缺乏轉(zhuǎn)化的大細(xì)胞（中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞）；瘤細(xì)胞間常散布一些無吞噬活性的上皮樣細(xì)胞。小血管壁可有玻璃樣物沉積。免疫表型: IgM 、 lgD 、CD5 、CD23-、CD10-、cyclinD1 、SOX11 。約95病例染色體易位 t (11;14)/CCND1-IGH,cyclinD1陰性的病例會出現(xiàn)cyclinD2基因重排。42套細(xì)胞淋巴瘤43 cyclin D1
6??濾泡性淋巴瘤(FL)
好發(fā)于中老年。由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成腫瘤性濾泡。
依據(jù)濾泡的多少可分為濾泡為主(濾泡>75%)、濾泡與彌漫混合(濾泡25%~75%)和彌漫為主(濾泡<25%):依據(jù)濾泡內(nèi)的中心母細(xì)胞數(shù)量(cb)又可分成1級(0~5cb/HPF)、2級(6~15cb/HPF)和3級(>15cb/HPF)。
免疫表型:CD5-，CD10 ，CD23-，BCL2 、BCL6 。大多數(shù)病例t(14:18)/IGH-BCL2。
7??彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)
??最常見，好發(fā)于中老年人。
瘤細(xì)胞大，彌漫分布:形態(tài)學(xué)分為:①中心母細(xì)胞性；②免疫母細(xì)胞性；③富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤；④ALK 大B細(xì)胞淋巴瘤；⑤淋巴瘤樣肉芽腫型；⑥漿母細(xì)胞性淋巴瘤；⑦EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。
根據(jù)基因表達(dá)譜分為:①生發(fā)中心型(GCB)；②活化B細(xì)胞型(ABC)。
腫瘤最常位于淋巴結(jié)，也可位于結(jié)外(胃腸道、口咽環(huán)、骨、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)等)。
免疫表型:CD5，CD10，BCL2，BCL6，Ki-67(MIB-1)指數(shù)高，la基因重排。
臨床上，DLBCL有四個亞型:①縱隔(胸腺)大B細(xì)胞淋巴瘤:②血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤:③原發(fā)性滲出性淋巴瘤:④慢性炎癥(膿胸)相關(guān)性大B細(xì)胞淋巴瘤。
8??伯基特淋巴瘤
好發(fā)于兒童，常位于結(jié)外(如顱骨、腎、卵巢和胃腸道)，與EB病毒感染關(guān)系密切。瘤細(xì)胞中等大，有多個小核仁。胞質(zhì)中等量、嗜堿性，彌漫或黏附性生長，吞噬核碎屑的巨噬細(xì)胞散布在瘤細(xì)胞之間并
形成“星空”樣。
免疫表型:lgM ，CD5-，CD10 ，BCL6 ，BCL2-，CD23-，TdT，Ki-67(MIB-1) (幾乎100%)。大多數(shù)(80%)病例呈現(xiàn)t(8;14)/MYC-IGH，EBER1/2 。
CD20
CD3
CD10
Bcl-6
Bcl-2
備注：星空現(xiàn)象見于反應(yīng)性濾泡增生（增生性）、伯基特淋巴瘤（病理核分裂、高侵襲）。
9??高級別B細(xì)胞淋巴瘤
①伴MYC，BCL2和/或BCL6基因重排的高級別B細(xì)胞淋巴瘤:②高級別B細(xì)胞淋巴瘤，NOS:好發(fā)于老年人，常發(fā)生于淋巴結(jié)，骨髓及腦。
彌漫性生長模式，“星空”現(xiàn)象易見，腫瘤細(xì)胞中等大小至大細(xì)胞，核分裂象多及凋亡指數(shù)高，形態(tài)介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間。免疫表型:CD10 .
BCL2 ，BCL6 ，Myc ，CD30，Ki-67指數(shù)高(>95%):EBER-。
T細(xì)胞淋巴瘤
瘤細(xì)胞表達(dá)T細(xì)胞抗原(CD3、CD5、CD45RO、CD4或CD8)，
T細(xì)胞受體(TCR)基因重排。NK細(xì)胞淋巴瘤也包括在T細(xì)胞淋巴瘤大類中，NK瘤細(xì)胞表達(dá)CD2 CD16 CD56和CD57，不表達(dá)CD3，無TCR基因重排。
1??前體T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/L)
較常見，好發(fā)于兒童和青少年，男性居多。臨床表現(xiàn)為縱隔(胸腺)迅速增大和周圍淋巴結(jié)腫大。腫瘤的形態(tài)學(xué)與B-LBL/L相似，但為T細(xì)胞免疫表型，呈TdT ，CD99 。
2??NK/T細(xì)胞淋巴 瘤(鼻型)
好發(fā)于男性成人，最常見于面部中線(鼻和腭部)，也可位于皮膚、睪
丸、胃腸道和軟組織。臨床上表現(xiàn)為潰瘍性破壞性病變。病變以侵犯血管和血管破壞性浸潤為特征，由數(shù)量不等非典型小、中和大淋巴細(xì)胞組成，混有一些漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞，常伴顯著壞死。免疫表型:CD2 ，CD56 ，CD45RO ，CD3 ，CD43 ，CD16-，CD57-，EBER1/2 ，細(xì)胞毒性標(biāo)志物
(TIA-1、粒酶B等)陽性。
3????蕈樣肉芽腫
最常見的皮膚原發(fā)性淋巴瘤，好發(fā)于中老年男性。臨床上表現(xiàn)為（Seazary綜合癥）多發(fā)性皮膚斑片、斑塊和結(jié)節(jié)。伴瘙癢，病程可長達(dá)數(shù)年，甚至數(shù)十年。腫瘤由不規(guī)則小淋巴細(xì)胞組成，核呈腦回狀。瘤細(xì)胞常浸潤表皮，形成Pautrier微膿腫（>3-5異型T淋巴細(xì)胞聚集）
4??外周T細(xì)胞淋巴瘤(非特殊性)
非特殊性外周T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)于中老年人，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤由小、中至大淋巴細(xì)胞以不等數(shù)量混合而成，即過去的所謂多形性T細(xì)胞淋巴瘤。腫瘤內(nèi)可有數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、靜止或活化的B細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞，小血管(高內(nèi)皮)增生。腫瘤僅累及濾泡間副皮質(zhì)區(qū)時，稱為T區(qū)淋巴瘤:腫瘤內(nèi)有許多成簇上皮樣組織細(xì)胞時，稱為淋巴上皮樣細(xì)胞淋巴瘤(Lennert淋巴瘤):免疫組化缺乏特征性免疫表型，常見特征是T細(xì)胞表型異常，如CD5、CD7表達(dá)下降，CD30可有表達(dá)，但CD15陰性，Ki-67指數(shù)高。
5??血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤
好發(fā)于老年男性。臨床上表現(xiàn)為
全身淋巴結(jié)腫大，伴發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高丙種球蛋白血癥。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被高度富于血管和異常淋巴細(xì)胞的浸潤所淹沒。瘤細(xì)胞同非特殊性T細(xì)胞淋巴瘤，但常見較多透明T細(xì)胞，小靜脈顯著增生，分支狀，管壁增厚或透明變性(PAS )。濾泡和生發(fā)中心消失，但濾泡樹突狀細(xì)胞(FDC)顯著增多(CD21 CD23 ) 瘤細(xì)胞之間有數(shù)量不等漿細(xì)胞、漿母細(xì)胞、B免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞。免疫表型:CD3 ，CD4 ，CXCL13 ，CD10 ，CD30 ，CD21 及PD-1 。
6??間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)
好發(fā)于兒童和青少年，腫瘤最初沿淋巴竇生長，而后侵犯副皮質(zhì)區(qū)，最后累及整個淋巴結(jié)。瘤細(xì)胞大，核大，奇形，黏附在一起，易誤診為轉(zhuǎn)移性癌、惡性黑色素瘤或惡性組織細(xì)胞增生癥。
免疫表型:CD30 ，LCA，EMA，ALK1 ，細(xì)胞毒性標(biāo)志物(TIA-1、粒酶B等)陽性，CD15-，CK-，S-100蛋白陰性。半數(shù)病例呈現(xiàn)t(2:5)IALK-NPM1。
?淋巴結(jié)/結(jié)外淋巴組織白血病浸潤
淋巴細(xì)胞性白血病
(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)
少見，好發(fā)于兒童和青少年，當(dāng)骨髓中淋巴母細(xì)胞≥20%時，無論有無腫塊都應(yīng)診斷為ALL，其中B-ALL占85%，T-ALL占15%。形態(tài)特征和免疫表型見非霍奇金淋巴瘤。
(二)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
較常見。B-CLL好發(fā)于老年男性，診斷標(biāo)準(zhǔn)為：周圍血中B淋巴細(xì)胞(CD19 細(xì)胞)絕對數(shù)≥5x10*9/L，至少維持4周；骨髓中淋巴細(xì)胞>30%。曾將B幼淋巴細(xì)胞白血病(B-PLL)
視為B-CLL的一個變型，但是由于B-PLL中的幼淋巴細(xì)胞>55%，發(fā)病時常表現(xiàn)為脾大而淋巴結(jié)常無明顯腫大，WHO新分類視其為獨(dú)立類型。絕大多數(shù)T-CLL實際上由幼淋巴細(xì)胞組成。WHO只列T-PLL為獨(dú)立類型，好發(fā)于中青年男性，周圍血中淋巴細(xì)胞數(shù)高達(dá)100x10L，其中80%~90%為幼淋巴細(xì)胞。
粒細(xì)胞/髓細(xì)胞性白血病
(一)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)
分為七型:
M1為急性原粒細(xì)胞白血病，未分化型；
M2為急性原粒細(xì)胞白血病，部分分化型；
M3為急性早幼粒細(xì)胞白血病；
M4為急性粒-單核細(xì)
胞白血病；
M5為急性單核細(xì)胞白血??；
M6為急性紅白血病；
M7為急性巨核細(xì)胞白血
病。
M1、M2和M3統(tǒng)稱急性粒細(xì)胞(髓細(xì)胞)白血病(AML)。
(二)慢性粒細(xì)胞白血病(CML)
由幼稚粒細(xì)胞，主要是中幼和晚幼粒細(xì)胞組成，好發(fā)于成年人，周圍血白細(xì)胞數(shù)常高達(dá)(100~250)??10*9/L，起病慢，臨床上表現(xiàn)為疲勞、食欲減退、消瘦、盜汗、貧血、出血傾向和巨脾。在組織學(xué)切片中可見大量幼稚粒細(xì)胞，可找見嗜酸性幼稚粒細(xì)胞。免疫組化染色時，瘤細(xì)胞呈現(xiàn)CD15 、CD68 和MPO 可確診為AML。
粒細(xì)胞肉瘤/髓細(xì)胞肉瘤
是幼稚粒細(xì)胞形成的實體性惡性腫瘤，常繼發(fā)于AML或CML。好發(fā)于兒童和青少年。常累及扁骨和長骨、肝、脾、淋巴結(jié)、乳腺、胃腸道、皮膚、軟組織等處。有些腫
瘤切除后置于空氣中可呈現(xiàn)淺綠色，稱為綠色瘤。腫瘤由不同分化階段的幼稚粒細(xì)胞組成，診斷標(biāo)準(zhǔn)同CML。
組織細(xì)胞/樹突狀細(xì)胞腫瘤
?組織細(xì)胞肉瘤
很少見，由具有吞噬活性的腫瘤性組織細(xì)胞所構(gòu)成的實體瘤。免疫表型:CD68 ，LYS ，CD11c ，CD14 ，B和T細(xì)胞標(biāo)志物陰性，無lg和TCR重排。目前認(rèn)為，所謂的“惡性組織細(xì)胞增生癥”實際上是伴有噬血細(xì)胞綜合征的淋巴瘤(例如NK/T細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞性淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤等)。真正的惡性組織細(xì)胞增生癥可能與急性單核細(xì)胞白血病是同一疾病。
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)
主要包括:①萊特勒-西韋(Letterer-Siwe)病:②漢-許-克(Hand-Schuller-Christian)病:③骨的嗜酸性肉芽腫。這三者屬于同一疾病的不同過程或不同時期的表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)、受累及器官的部位和范圍不同，但各種類型LCH病理形態(tài)的特征皆為有朗格漢斯細(xì)胞浸潤的肉芽腫，伴數(shù)量不等嗜酸性粒細(xì)胞(通常較顯著)、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、泡沫狀巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。朗格漢斯細(xì)胞表達(dá)CDIa和S-100蛋白，電鏡下胞質(zhì)內(nèi)存在特征性Birbeck顆粒。
朗格漢斯細(xì)胞肉瘤(LCS)
好發(fā)于男性，常累及多個系統(tǒng)，進(jìn)展迅速。朗格漢斯細(xì)胞顯著異型性，核分裂象多，病變背景中仍可見嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞成分。免疫組化染色和電鏡觀察同LCH。
并指狀樹突狀細(xì)胞肉瘤/腫瘤(IDCS)
罕見。腫瘤由梭形或多形性并指狀樹突狀細(xì)胞組成。瘤細(xì)胞排列成片狀、束狀或旋渦狀。免疫表型(表3-2-5):S-100蛋白 ，CD68 ，CD11a ，波形蛋白(vimentin) 。電鏡下，瘤細(xì)胞表面有許多相互交錯的長指狀突起，與鄰近瘤細(xì)胞呈鑲嵌狀排列，無橋粒，無Birbeck顆粒。
濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤/腫瘤(FDCS)
罕見。腫瘤由生發(fā)中心內(nèi)的腫瘤性樹突狀細(xì)胞所組成。瘤細(xì)胞卵圓形或梭形，排列成片狀、束狀、席紋狀或旋渦狀。免疫表型:CD21 ，CD35 和CD23 ，S-100蛋白和 CD68偶爾弱陽性，CDla、CD3、CD20陰性。
樹突狀細(xì)胞肉瘤(非特殊性)
不能歸入上述類型的樹突狀細(xì)胞惡性腫瘤。
淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤
(一)病理學(xué)特點(diǎn)
1.惡性腫瘤中，主要是癌，尤其是惡性黑色素瘤常轉(zhuǎn)移至局部淋巴
結(jié)，肉瘤極少轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)。
2.發(fā)生轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)通常增大、質(zhì)硬，轉(zhuǎn)移性癌的切面為灰白色，惡性黑色素瘤可呈黑色。
3.轉(zhuǎn)移瘤
的瘤細(xì)胞成巢或單個地累及淋巴竇，最先出現(xiàn)在被膜下竇，然后出現(xiàn)皮質(zhì)竇和髓竇，最后累及淋巴結(jié)實質(zhì)。
4.轉(zhuǎn)移性癌以腺癌常見，分化差的癌異型性較顯著。
(二)原發(fā)部位
1.轉(zhuǎn)移瘤常最先轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)，如乳腺癌轉(zhuǎn)移至同側(cè)腋窩淋巴結(jié)。
2.遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也有一定的規(guī)律，如肺癌常轉(zhuǎn)移至右鎖骨上淋巴結(jié)，而胃癌常轉(zhuǎn)移至左鎖骨上淋巴結(jié)。
3.原發(fā)灶隱匿的腫瘤有甲狀腺癌、腎癌、前列腺癌、鼻咽癌和惡性黑色素瘤等。
4.依據(jù)轉(zhuǎn)移瘤的形態(tài)特點(diǎn)(如透明細(xì)胞、小圓細(xì)胞、梭形細(xì)胞等)可推測和證實原發(fā)瘤和細(xì)胞產(chǎn)物(黏
液、糖原)。
5.依據(jù)特殊技術(shù)(如組織化學(xué)染色、免疫組化染色、電鏡、分子生物學(xué)技術(shù))推測和證實原發(fā)瘤。
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