視神經(jīng)鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningiomas）是指源于視神經(jīng)鞘的蛛網(wǎng)膜腦膜上皮細(xì)胞或眶內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜的良性腫瘤或顱內(nèi)腦膜瘤向眶內(nèi)延伸。最常見組織學(xué)類型是腦膜上皮型，占所有腦膜瘤1%，所有眶原發(fā)腫瘤3%-7% ，大多單側(cè)發(fā)病，少數(shù)雙側(cè)發(fā)病，約4.2%-16.0%視神經(jīng)鞘腦膜瘤伴有神經(jīng)纖維瘤病，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病年齡為3-76歲，高峰年齡為30-40歲，平均38歲，女性發(fā)病率多于男性。
腦膜瘤可惡變，年齡越小，惡性程度越高，術(shù)后復(fù)發(fā)率就越高，根據(jù)組織學(xué)特征，腦膜瘤可分為良性（I級(jí)），非典型性（II級(jí)）和惡性（III-IV級(jí)），最常發(fā)生于眶尖，沿視神經(jīng)分布，主要臨床表現(xiàn)呈緩慢進(jìn)行性、無痛性視力下降和眼球突出，視力下降，晚期可出現(xiàn)典型體征, 表現(xiàn)為一側(cè)性眼球突出、視力喪失 、視盤萎縮和視睫狀靜脈, 又稱為視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征，發(fā)生惡變后發(fā)展迅速，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，生存率低。
視神經(jīng)鞘腦膜瘤典型的CT 表現(xiàn)為視神經(jīng)呈彌漫性管狀增粗，邊界清楚，有線狀、斑片狀或點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化，中央視神經(jīng)不強(qiáng)化，此征象為典型的雙軌征。不常見的CT表現(xiàn)為視神經(jīng)局限性偏心性生長的腫塊，呈浸潤性生長的腫瘤形狀不規(guī)則，邊緣呈鋸齒狀，靠近眶骨或眶尖的腫瘤可顯示眶骨骨質(zhì)增生，但發(fā)生率較低，位于視神經(jīng)管內(nèi)較大的腦膜瘤可表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴(kuò)大。有鈣化的視神經(jīng)腫塊和雙軌征是視神經(jīng)鞘腦膜瘤的特征，能提示診斷，尤其是沿視神經(jīng)分布的條形鈣化或冠狀面顯示視神經(jīng)周圍的環(huán)形鈣化更具特征。
視神經(jīng)鞘腦膜瘤MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)呈管形或梭形增粗，也可表現(xiàn)為偏心性球形腫塊。大多數(shù)視神經(jīng)鞘腦膜瘤為腦膜上皮型，因此腫瘤在T1WI和T2WI 信號(hào)均與腦組織呈等信號(hào)，砂粒體型腦膜瘤在T1WI和T2WI信號(hào)均呈低信號(hào)，少數(shù)在T1WI呈低信號(hào)，在T2WI呈高信號(hào)，少數(shù)腦膜瘤內(nèi)有粗大的血管，來源于眼動(dòng)脈，表現(xiàn)為信號(hào)流空影，增強(qiáng)后腫塊呈明顯強(qiáng)化，中央視神經(jīng)不強(qiáng)化，即呈雙軌征；但雙軌征不是特異性征象，也可見于炎性假瘤、視神經(jīng)淋巴瘤和視神經(jīng)炎。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷要點(diǎn)：（1）視神經(jīng)鞘腦膜瘤多見于成人；（2）腫瘤在CT呈高密度，并可見鈣化；（3）MRI顯示腫瘤T1WI和T2WI信號(hào)均呈低信號(hào)或等信號(hào)；（4）視神經(jīng)鞘腦膜瘤強(qiáng)化明顯，且是 視神經(jīng)周圍腫瘤強(qiáng)化，視神經(jīng)不強(qiáng)化，呈現(xiàn)雙軌征；（5）視神經(jīng)鞘腦膜瘤累及視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)可引起視神經(jīng)管骨質(zhì)增生。
目前, 可采用放射治療 、手術(shù)切除或與放射治療相結(jié)合等治療手段。
[1]茍文, 肖利華, 李月月,等. 視神經(jīng)鞘腦膜瘤50例臨床分析[J]. 眼科新進(jìn)展, 2009, 29(4):4.
[2]鮮軍舫, 王振常, 安裕志,等. 視神經(jīng)鞘腦膜瘤影像學(xué)研究[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2004, 38(9):5
視神經(jīng)鞘腦膜瘤（optic[??pt?k]視覺的 nerve [n??v]神經(jīng)
sheath [?i?θ]鞘 meningioma [m??n?nd?????m?]腦膜瘤）
guilty [?ɡ?lti]內(nèi)疚的，羞愧的
They say "no"without feeling guilty他們拒絕得干脆利落，從不心懷愧疚。
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