顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（CVST）是指多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的特殊類型腦血管病。約占所有卒中的比例為0.5~1%，按部位可分為：腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇。按性質(zhì)可分為感染性和非感染性。臨床缺乏特異性，漏診率可達(dá)73%，40%的患者平均診斷時(shí)間在10天以上，各年齡組均可發(fā)病，常無高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病等病史，大多為亞急性（48小時(shí)至30天）或慢性（30天以上）起病 。
癥狀體征主要取決于靜脈（竇）血栓形成的部位、性質(zhì)、大小以及繼發(fā)性腦損害的程度等因素，可單側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)，如存在局灶性神經(jīng)功能缺損同時(shí)合并顱內(nèi)壓增高，應(yīng)該考慮到CVST的可能，常出現(xiàn)急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛、視乳頭水腫、一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲、癇性發(fā)作 、孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征、不同程度的意識(shí)障礙或精神癥狀 。
臨床常見分類及臨床特點(diǎn)
1. 上矢狀竇血栓形成
大多為非炎癥性，以嬰幼兒、產(chǎn)褥期婦女和老年患者居多，常為急性或亞急性起病，早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，累及腦皮質(zhì)靜脈，可出現(xiàn)局限或全身性癲癇、偏癱、偏身感覺障礙、雙下肢癱伴膀胱功能障礙、失語等。
2. 海綿竇血栓形成
多為炎癥性，常繼發(fā)于鼻竇炎、鼻旁及上面部皮膚的化膿性感染，急性起病，單側(cè)或雙側(cè)II 、III 、IV 、VI 對(duì)顱神經(jīng)受累，眶內(nèi)靜脈回流受阻可出現(xiàn)眶內(nèi)軟組織、眼瞼、眼結(jié)膜、前額部皮膚水腫，眼球突出，并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、垂體和下丘腦功能病變等。
3. 橫竇、乙狀竇血栓形成
多為炎癥性，常繼發(fā)于化膿性中耳炎、乳突炎主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)高壓癥狀和體征，也可伴有精神癥狀，可出現(xiàn)三叉神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹（巖竇），或頸靜脈孔綜合征（頸靜脈），并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、硬膜下或硬膜外膿腫等，常伴原發(fā)病灶局部皮膚紅腫、疼痛、壓痛。
4. 大腦大靜脈血栓形成
多為非炎癥性，常累及間腦、丘腦、穹窿、底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)，多急性起病，主要表現(xiàn)為無感染征象的高熱、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓、癲癇發(fā)作等，常很快進(jìn)入深昏迷、去大腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)甚至死亡，部分可以突發(fā)幻覺、精神行為異常為首發(fā)癥狀，存活者多遺留有手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等錐體外癥狀。
影像學(xué)診斷
1.頭顱CT/CTV可作為首選影像學(xué)方法，敏感性75～100%，特異性81～100%。間接征象表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈/靜脈竇引流區(qū)腦水腫、缺血梗死灶，出血性梗死、腦室梗阻或阻塞性腦積直接征象：條索征（cord sign）、高密度三角征（dense triangle）。CTV可顯示靜脈竇內(nèi)血栓，呈充盈缺損樣病變，上矢狀竇血栓形成可見特征性的“空三角征”（empty triangle sign），但頭顱CT/CTV陽性率較低、特異性不強(qiáng)，20～30%的CVST頭顱CT正常，在單純顱內(nèi)壓增高患者該比例更可高達(dá)50%。增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射限制其用于隨訪檢查 。
2. 頭顱MRI可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓，以及繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損 害，較CT更為敏感和準(zhǔn)確，血栓表現(xiàn)隨時(shí)間而變化：急性期（1～5天），T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)；亞急性期（6～15天），T1WI、T2WI均為高信號(hào)；慢性期（>16天），T1WI、T2WI信號(hào)降低且不均勻，又以亞急性期的血栓高信號(hào)較為可靠 。
3. 頭顱MRV可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位靜脈和靜脈竇狹窄或閉塞，或靜脈側(cè)支形成或異常擴(kuò)張，大多數(shù)情況下，MRI/MRV 已可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷。T2*敏感加權(quán)成像（T2*SW）或T2*加權(quán)梯度回波序列（T2*GE），但它對(duì)小靜脈竇顯示能力較弱，不能顯示靜脈血流方向。
4. 數(shù)字減影腦血管造影術(shù)（DSA）是目前診斷CVST 最可靠的依據(jù)，可直接顯示靜脈/ 靜脈竇血栓以及所屬血管病變狀況，具有CT/MRI 無法比擬的優(yōu)勢(shì)，但屬于有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)，通常用于其它檢查完成后仍不能確診或需要同時(shí)經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)行藥物治療時(shí)
其它輔助檢查
1. D-二聚體增高（大于500ug/L）有助于CVST 的診斷。正常并不能除外 CVST ，特別是在最近才出現(xiàn)孤立性頭痛的CVST 中。可作為CVST 擬診指標(biāo)之一 。
2. 腦脊液檢查對(duì)CVST診斷并無特異性，但有助于查找CVST的病因并指導(dǎo)治療。
3. 血栓形成傾向的易感因素
指南推薦
1. 急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛，視乳頭水腫，一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲，癇性發(fā)作，孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征，或不同程度的意識(shí)障礙或精神障礙，應(yīng)考慮CVST的可能（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
2．DSA是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)限制了其普遍應(yīng)用（I級(jí)推薦，A級(jí)證據(jù)）
3. CT/CTV可作為CVST疑似患者的首選影像學(xué)方法，但敏感性和特異性偏低，增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射也限制了其反復(fù)用于隨訪檢查（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
4. MRI/MRV可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，可作為診斷和隨訪CVST 的最佳手段（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
5. D-二聚體高于正?？勺鳛镃VST擬診指標(biāo)之一（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
6. 腦脊液檢查和血栓形成傾向的易感因素檢查有助于明確CVST的病因（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
7. 病因治療
感染性的應(yīng)該積極查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或廣譜抗生素、外科手術(shù)清除原發(fā)化膿性病灶等；對(duì)非感染性的，在原發(fā)疾病治療基礎(chǔ)上，積極糾正脫水、降低血液粘度、改善局部血液循環(huán)，積極治療病因，感染性血栓應(yīng)及時(shí)足量長(zhǎng)期使用敏感抗生素（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)） 。
8. 抗凝治療
目的在于防止血栓擴(kuò)展，促進(jìn)血栓溶解，預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成，目前隨機(jī)小樣本研究支持CVST急性期的抗凝治療，匯總分析支持急性期抗凝治療的使用：死亡的絕對(duì)危險(xiǎn)度降低13%，相對(duì)危險(xiǎn)度降低54%，而與之相關(guān)的顱內(nèi)外出血并無明顯增高，無抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治療，伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌證。
（1）急性期抗凝
1）低分子肝素：按體重調(diào)整劑量皮下注射，180 抗XaU/ （kg?24h ），每日2 次，可能引起的出血風(fēng)險(xiǎn)較小，且無需監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)，但作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)
2)普通肝素：應(yīng)使APTT 延長(zhǎng)至少1 倍，有建議首先團(tuán)注1000U ，隨后續(xù)予400 ～600U/h 的低劑量維持
3)已存在的顱內(nèi)出血如血腫逐漸減少，可給予抗 凝治療，否則則應(yīng)避免
(2)急性期后抗凝治療
1)多數(shù)CVST 恢復(fù)較好，死亡率和復(fù)發(fā)率均較低，但兒童患者死亡率較高，無論有無進(jìn)一步抗凝治療，CVST 在發(fā)病4 個(gè)月后均可出現(xiàn)閉塞血管的完全或不完全再通，即使沒有血管再通的CVST 也未見有復(fù)發(fā)
2）急性期后抗凝治療
急性期過后繼續(xù)口服一段時(shí)間抗凝藥物，尤其對(duì)于兒童患者，常用華法林，控制INR在2～3之間，對(duì)于原發(fā)性或輕度遺傳性血栓形成傾向的CVST，治療應(yīng)持續(xù)6～12個(gè)月，對(duì)于發(fā)作兩次以上或有嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的CVST，可考慮長(zhǎng)期抗凝治療，對(duì)于有可迅速控制危險(xiǎn)因素的CVST，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個(gè)月內(nèi)推薦。推薦意見：
（1）對(duì)于無抗凝禁忌的患者應(yīng)及早接受抗凝治療（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）
（2）伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）
（3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期過后繼續(xù)口服抗凝藥物，療程因血栓形成傾向和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大小而定（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）
9.溶栓治療
可直接溶解血栓，迅速恢復(fù)靜脈回流，目前缺乏CVST患者溶栓治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的小樣本非對(duì)照研究顯示再通閉塞血管的同時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)也明顯增高。2008年的一項(xiàng)小規(guī)模前瞻性研究顯示血管內(nèi)溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即將發(fā)生的腦疝的患者并不能從溶栓中獲益。推薦意見：
（1）不常規(guī)推薦使用全身或局部的溶栓治療CVST（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）
（2）經(jīng)足量抗凝治療無效、且無顱內(nèi)出血的重癥患者，可在有監(jiān)護(hù)條件下慎重實(shí)施局部溶栓治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）
10.糖皮質(zhì)激素
理論上糖皮質(zhì)激素可減輕血管源性水腫，降低顱內(nèi)高壓，同時(shí)，糖皮質(zhì)激素 也可能促進(jìn)血栓形成、抑制血栓溶解、甚至誘發(fā)CVST再發(fā)，目前缺乏急性 CVST患者中使用糖皮質(zhì)激素的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的基于ISCVT的數(shù)據(jù)分 析不支持糖皮質(zhì)激素的使用，尤其是在無腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者。推薦意見：
（1）不常規(guī)推薦使用糖皮質(zhì)激素治療CVST，除非原發(fā)疾病有使用指征（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
（2）CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（III級(jí) 推薦，C級(jí)證據(jù)）
11.機(jī)械取栓術(shù)
一項(xiàng)對(duì)8例CVST患者的回顧性系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示了較單純抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于進(jìn)一步評(píng)估。推薦意見：
（1）對(duì)于治療前已存在顱內(nèi)出血、或其它方法無效的CVST患者，機(jī)械血栓去除術(shù)可能是一個(gè)可選擇的方法（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）
(2)有創(chuàng)性的操作和明顯的再閉塞事件限制了其廣泛應(yīng)用（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）對(duì)癥治療
12. 癇性發(fā)作
預(yù)防性抗癲癇治療適用于存在局灶性神經(jīng)功能缺損以及影像學(xué)提示有腦實(shí)質(zhì)損害的患者,在首次發(fā)作后應(yīng)盡快使抗癲癇藥物達(dá)到有效血藥濃度以控制發(fā)作，急性期過后可逐漸減量，一般不需要長(zhǎng)期抗癲癇治療,常用藥物包括丙戊酸鈉、卡馬西平等。
13．顱內(nèi)壓增高
抗凝治療對(duì)靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，大多數(shù)輕度腦水腫無需特殊處理。嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予頭高腳低位、過度換氣、甘露醇、速尿、THAM 等降顱壓治療，不建議常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素，因其可能加重血栓形成的傾向，內(nèi)科治療無效時(shí)可考慮開顱去骨瓣減壓手術(shù)，孤立性顱內(nèi)高壓患者可考慮腰穿放腦脊液、口服乙酰唑胺或腦脊液分流術(shù)。
推薦意見：
（1）盡早使用抗癲癇藥物控制癇性發(fā)作（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）
（2）嚴(yán)重顱內(nèi)高壓可行脫水治療或手術(shù)治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）
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